鸟氨酸氨基甲酰转移酶

鸟氨酸氨基甲酰转移酶介绍:鸟氨酸氨基甲酰转移酶是一种氨基转移酶,主要位于肝细胞线粒体,是肝脏的特异性酶。鸟氨酸氨基甲酰转移酶介绍:鸟氨酸氨基甲酰转移酶

发热、饥饿、感染、手术等应激状态时,由于肌肉蛋白分解增加,可能导致高氨血症的急性发作。药理价值 鸟氨酸氨基甲酰转移酶正常值:  8~20u/L。鸟氨酸氨基甲酰转移酶临床意义:降低:见于早产儿、鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺陷症等。升高

由于编码鸟氨酸氨甲酰基转移酶的OTC基因突变,导致鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏,鸟氨酸与氨甲酰磷酸盐不能有效结合生成瓜氨酸,尿素循环受阻,体内氨蓄积,造成严重的脑损害及肝损害。 鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症临床表现 语音 鸟氨酸氨甲

鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(ornithine transcarbamoylase defi- ciency)是1995年公布的医学名词。公布时间 1995年,经全国科学技术名词审定委员会审定发布。出处 《医学名词 第三分册》第一版。

OCT 14.鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase)

鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(OTCD)属少见先天性遗传代谢病,患者尿素循环中断,血氨增高,血瓜氨酸、精氨酸降低,谷氨酸酰胺、丙氨酸升高,而尿乳清酸和嘧啶排泄增加,最终出现脑病等 病因 鸟氨酸氨甲酰基转移酶(Ornithinetranscarbamylase,OTC

催化从氨甲酰磷酸转移氨甲酰基的酶类。天冬氨酸转氨甲酰酶(编号:EC 2.1.3.2)催化氨甲酰基转移到天冬氨酸是嘧啶核苷酸生物合成的第一步反应。鸟氨酸转氨甲酰酶(编号:EC 2.1.3.3)催化氨甲酰基转移到鸟氨酸参与尿素循环。

通常进食蛋白质后,乙酰谷氨酸合成酶活性升高,产生较多的N-乙酰谷氨酸,增强氨甲酰磷酸的合成,从而调节肝中尿素生成。氨甲酰磷酸和进入线粒体的鸟氨酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶催化下生成瓜氨酸,即开始了鸟氨酸循环,生成的瓜氨酸转运出

aspartate transcarbamylase[生化] 天冬氨酸转氨甲酰酶 ; 天冬氨酸转氨甲酰酶 ; 酶 ; 氨甲酰基酶 Ornithine transcarbamylase deficiency 鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症 ; 鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症 ; 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症 asp

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